Коарктація аорти у дорослих

Резюме

        В роботі представлений аналіз можливостей методу мультиспіральної комп’ютерної томографії (МСКТ) з ангіографією грудного і черевного відділів аорти та внутрішньовенним болюсним контрастуванням (Омніскан, Омніпак) у діагностиці коарктації аорти в дорослих.

Представлено 5 випадків успішної діагностики коарктації грудного відділу аорти. Підтвердженням цьому є КТ-ангіограми грудного і черевного відділів аорти. В роботі наголошено на клінічному моніторингу хворих з підозрою на КоАо. Виокремлені симптоми КоАо в дорослих – пансистолічний шум на аорті, гіпертензивний кровоплин у верхніх кінцівках і гіпотензивний – в нижніх (гіпертензія на aa. brachiales і гіпотензія на aa. femorales), слабий або відсутній пульс на нижніх кінцівках, різниця у фізичному розвитку тулуба і нижніх кіцівок.

 

Ключові слова: коарктація аорти у дорослих, клінічні ознаки, мультиспіральна комп’ютерна-томографіяз ангіографією аорти.

         Коарктація аорти (КоАо) є однією з найбільш поширених серед всіх вроджених вад серця (ВВС) і зустрічається у 6-15% таких хворих, при чому у чоловіків у 2-2,5 рази частіше, ніж в жінок [1,2]. Близько 800 із 100 000 новонароджених мають ВВС, серед них близько 50 народжуються із коарктацією аорти та 40 новонарождених мають ізольовану коарктацію аорти, тобто з або без відкритої артеріальної протоки. Серед немовлят із ізольованою КоАо - 10 % помирають протягом першого місяця життя, а 20 % - протягом першого року життя внаслідок гострої серцевої недостатності. Хронічна серцева недостатність є причиною смерті 10 % дітей віком від 1 до 4 років. Ізольована КоАо в перші 10 років дитячого віку є причиною смертності близько 50 % дітей, а до 20 років – 25 % [3].

Середня тривалість життя при КоАо складає в середньому 35 років [4]. КоАо локалізується частіше в ділянці перешийка аорти дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії поблизу артеріальної (Боталової) протоки або відповідної зв’язки [5].

         Встановлено, що в стінці аорти в зоні коарктації (стенозу) швидко розвивається і прогресує склеротичний процес, внаслідок чого потовщується інтима, відтак (в зв’язку із турбулентністю кровоплину після проходження крові крізь місце звуження) формується спочатку аневризматичне розширення (4,5 – 5,5 см),а згодом, власне, аневризма (>5,5 см). Склеротичні зміни в судинах верхньої половини тіла посилює розвиток колатерального кровоплину. Градієнт систолічного тиску крові між верхньою і нижньою половинами тіла призводить до формування двох режимів кровоплину – гіпертензивного та гіпотензивного, відповідно, у верхній і нижній частинах тіла [6].

         Діагностика КоАо у дорослих складна, оскільки після 18-річного віку завдяки колатеральному кровоплину гемодинаміка стабілізується, скарги стають мінімальними, а вимірювання тиску крові на нижніх кінцівках та дослідження пульсу на стегнових артеріях ще не стали обов’язковим алгоритмом обстеження хворий на АГ в амбулаторно-поліклінічній практиці.

Мета і завдання: встановити особливості перебігу та можливості ранньої діагностики КоАо в дорослих і розробити рекомендації для доповнення до протоколу надання медичної допомоги таким хворим.

Завданням дослідження було виокремлення найбільш характерних клінічних та інструментальних ознак КоАо в дорослих для виявлення таких хворих в амбулаторно-поліклінічній практиці та обґрунтування тактики подальшого ведення таких хворих.

Матеріал і методи. В дослідження включено 5 осіб, які зверталися в клінічний лікувально-діагностичний центр «Сімедгруп» у зв’язку з дискомфортом в ділянці серця (атиповий, не ангінозний біль за грудниною), підвищенням АТ, посиленою пульсацією судин (каротид, плечових артерій), запамороченням. Алгоритм обстеження включав клінічний моніторинг (скарг, ЧСС, АТ та пульсу на верхніх і нижніх кінцівках), МСКТ з ангіографією аорти.

Результати та їх обговорення. Діагноз КоАо підтверджено у всіх 5 обстежених хворих методом МСКТ з контрастуванням грудного та черевного відділу аорти та її гілок (Омніскан, Омніпак). Наводимо клінічні випадки, діагностованої КоАо у дорослих в 2013-2015 роках.

Клінічний випадок 1.

         Хвора Л., 1982 р.н., мешканка с. Тисменичани Надвірнянського району Івано-Франківської обл., звернулася в КЛДЦ «Сімедгруп» зі скаргами на дискмофорт в ділянці серця, тупий біль голови, періодичні підвищення АТ (>140/90 мм рт.ст.), епізодичне серцебиття. Гіпертензія спостерігається з 15-річного віку, з приводу якої несистематично приймала антигіпертензивні препарати. Під час 2-х вагітностей, які завершилися нормальними пологами ( 2 дівчинки, 8 та 4 років), для контролю гіпертензії отримувала допегіт. Оглядалася ендокринологом (патології не знайдено). В січні 2015 року на тлі антигіпертензивного лікування перенесла гіпертензивний неускладнений церебральний криз (АТ 180-190/100-110 мм рт.ст.) з ознаками транзиторної ішемічної атаки (ТІА).

Об’єктивні дані. Хвора середнього зросту, нормостенічної конституції, шкірні покрови чисті, колір шкіри звичайний. АТ на верхніх кінцівках 170/100 мм рт.ст., а на нижніх - 60/30 мм рт.ст. В легенях – везикулярне дихання. Тони серця ритмічні, частота серцевих скорочень – 85 уд/хв., акцент II тону та пансистолічний шум над аортою з епіцентром у fossajugularis. Периферійних набряків не спостерігається.

Лабораторні дослідження. Загальний аналіз крові: Hb – 110 г/л, Ер – 3,4 х 1012/л, КП – 0,90; Ле – 6,3 х 109/л, ШОЕ – 14 мм/год. Біохімічний аналіз: метанефрин (добова сеча) – 212,79 мкг/добу (N – 25-31 мкг/добу); альдостерон – 62,09 пг/мл; K+(сироватки) – 4,3 ммоль/л (N 3,5 – 5,1 ммоль/л), Na+ (сироватки) – 135 ммоль/л (N – 136 – 145 ммоль/л); INR - 1,0.

Електрокардіографія: ритм синусовий, правильний, ЧСС 85 уд/хв., індекс Соколова-Лайона 37 од., RV5>RV4, ознаки ранньої реполяризації ЛШ.

Добове моніторування ЕКГ: середня ЧСС 85 уд/хв вдень і 63 уд/хв вночі, поодинокі лівошлуночкові екстрасистоли, синусова тахікардія в активний період доби, посттахікардіальна гіпоксія міокарда ЛШ, синдром подовженого інтервалу QT (580 мс), 143 епізоди тахікардії за 24 години.

Ехокардіографія: аорта – 2 см (рівень кореня аорти), ліве передсердя – 3,2 см; КДР – 4,7 см; КСР – 3,3 см; КДО – 102 мл,КСО – 44 мл, ФВ – 59%, ТМШПд – 1,2 см, ТМШПс – 1,31 см, ТЗСЛШд – 1,0 см, ТЗСЛШс – 1,29 см; індекс «стінка-радіус» - 0,42; фіброз стінок аорти, пролапс передньої стулки мітрального клапана з регургітацією 1+, додаткова хорда в ЛШ, гіпокінезія передніх, переднє-септальних сегментів базальних і середніх відділів ЛШ та переднього і септального верхівкових сегментів.

         УЗ-дослідження органів черевної порожнини, щитоподібної залози (ЩЗ), та надниркових залоз: гіпокінетична дискінезія жовчного міхура; тканина ЩЗ однорідна, кровопостачання збережене, розміри в нормі; розміри та структура надниркових залоз в нормі.

МСКТ мультиспіральна компютерна томографія з ангіографією грудного і черевного відділів аорти.

Проведена МСКТ-ангіографія грудного відділу аорти:

5к

Рис.1. Скани МСКТ грудного відділу аорти (з контрастування) у хворої Л. 1989 р.н. – пояснення в тексті.

На 2,1 см дистальніше від місця відходження лівої підключичної артерії відмічається критичне звуження (стеноз) просвіту аорти – 0,15 см (1А).

Діагноз: Вроджена вада серця: коарктація низхідного відділу грудної аорти( Ø-0,15 см) ІІІ А типу за DeBakey з артеріальною гіпертензією ІІ ступеня у верхній та гіпотензією у нижній половинах тіла.

         Перебіг КоАо в даному випадку мав малосимптомний характер. Хвора виносила дві вагітності, які завершилися нормальними пологами, без обмежень виконує свої професійні обов’язки та побутові фізичні навантаження.

         Особливостями пізньої діагностики КоАо у хворої Л., 34 років є стерта клінічна картина (відсутність пульсації судин верхньої половини тіла), недооцінка посилення ІІ тону над аортою та пансистолічного шуму над аортою з епіцентром в яремній ямці, неуважність лікарів щодо обов’язкового вимірювання АТ на нижніх кінцівках за наявності підвищення брахіального тиску крові і симптому відсутності пульсу на aa. femorales, popliteaeetdorsalispedis. Своєчасній діагностиці КоАо у хворої Л., могло б допомогти дослідження швидкості поширення пульсової хвилі на магістралях «плече-гомілка» чи «загальна сонна артерія-великогомілкова артерія» (методом комп’ютерної реографії) і, головне, проведення МСКТ (див. рис. 1).

Клінічний випадок 2.

Хворий М., 1993 р.н., у зв’язку із запамороченням, підвищенням АТ >140/90 мм рт.ст., пульсацією в скронях, дискомфортом ліворуч від груднини, кульгавістю при ході звернувся в КЛДЦ «Сімедгруп» для обстеження і встановлення причини гіпертензії.

         Проведене загальноклінічне обстеження дало можливість констатувати наявність концентричної гіпертрофії лівого шлуночка (ГЛШ), гіпертензії типу overdipper, гіперкінетичного стану гемодинаміки.          

Проведена МСКТ-ангіографія грудного та черевного відділу аорти дала можливість встановити наступне :

 4к

Рис. 2. Скани МСКТ грудного та черевного відділів аорти у хворого М., 1993 р.н. (з контрастуванням) – пояснення в тексті.

В низхідному відділі одразу після відходження truncusbrachiоcephalicus та лівої підключичної артерії спостерігається різке звуження просвіту аорти – до 0,3 см (2А). Просвіти правої та лівої підключичних артерій, плечоголовного стовбура поширені. Наявна колатеральна мережа по передній грудній стінці та дві колатеральні артеріальні гілки діаметром до 0,75 см (2Б).

Діагноз: Вроджена вада серця: коарктація грудної аорти у низхідному відділі (Ø-0,3 см) ІІІ А типу за DeBakey з гіпертензією у верхніх і гіпотензією в нижніх відділах тіла.

         Особливістю даного клінічного випадку є наявність коарктації аорти високого ступеня, що перебігала з ознаками гіперкінетичного типу гемодинаміки та гіпертензивних церебральних кризів, чого можна б було уникнути при своєчасній ранній діагностиці з використанням МСКТ.

Клінічний випадок 3.

Хворий Т., 1990 р.н., звернувся в КЛДЦ «Сімедгруп» у зв’язку із частим головним болем, серцебиттям, дискомфортом ліворуч від груднини. Хворіє з дитячого віку, не обстежувався. АТ 180/100 мм рт.ст.; ЧСС – 86 уд/хв. Пульс на а.radialisdеxtra високий, твердий, швидкий, зліва – недостатнього наповнення.

Результати ЕКГ та ЕхоКГ: концентрична гіпертрофія лівого шлуночка, ознаки ранньої реполяризації шлуночків (ЕКГ), фракція викиду – 66%, КДР – 6 см, КДО – 180 мл, ІММЛШ – 230 г/м2 (ЕхоКГ).

МСКТ - ангіографія грудного та черевного відділу аорти:

 3к

Рис. 3. Скани МСКТ грудного та черевного відділів аорти (з контрастування) у хворого Т., 1990 р.н. – пояснення в тексті.

На 2-3 см дистальніше відходження лівої підключичної артерії спостерігається звуження просвіту аорти в найвужчій частині – 0,45 см (3А). В подальшому ширина просвіту збільшується і становить на рівні діафрагми 1,65 см, а на рівні ниркових артерій – 1,3 см.Водночас спостерігається рівномірне поширення просвіту плечоголовного стовбура, загальної сонної та лівої підключичної артерій (3Б).

Діагноз: Вроджена вада серця: аневризматичне поширення висхідного відділу аорти, коарктація аорти в низхідному відділі грудної аорти (Ø-0,45 см) ІІІ В тип за DeBakey із вторинною артеріальною гіпертензією ІІ ступеня.

Характерною ознакою КоАа в даного хворого була церебральна та кардіальна симптоматика, обумовлена аневризматичним поширенням висхідної аорти та судин плечоголовного стовбура.

Аневризматичне поширення лівої підключичної артерії призвело до асиметричного наповнення пульсу – підвищеного справа і зниженого зліва.

Клінічний випадок 4.

Хвора К., 1982 р.н., поступила в КЛДЦ «Сімедгруп» для обстеження, оскільки тривале лікування гіпертензії різними антигіпертензивними засобами не давало очікуваного зниження АТ до цільового значення (≤140/90 мм рт.ст.), її продовжував турбувати постійний головний біль з пульсацією в скронях. Хворій проведена хірургічна корекція коарктації аорти 5 років тому назад (2010р), після чого почувала себе задовільно протягом 1,5-2 років. Останні 3 роки турбують зазначені вище скарги.

МСКТ - ангіографія грудного відділу аорти:

 2к

Рис.4. Скани МСКТ грудного відділу аорти (з контрастування ) у хворої К., 1982 р.н. – пояснення в тексті.

Діаметр аорти на рівні її дуги в найширшій частині становить 2,0 см, в ділянці переходу дуги в низхідний відділ – 1,2 см, просвіт її в цьому місці – 0,9 см (4А).

Діагноз: Вроджена вада серця: рекоарктація в низхідному відділі грудної аорти (Ø-0,9 см), стан після неефективної корекції коарктації аорти (2010), стеноз лівої підключичної артерії в проксимальному відділі, вторинна артеріальна гіпертензія ІІ ступінь.

Особливістю цього клінічного випадку є безуспішна хірургічна корекція КоАа, про що йдеться й в літературі [5]. Автори зазначають, що за будь-яких обставин КоАа, в тому числі і рекоарктацій аорти, слід оперувати в даному випадку.

Клінічний випадок 5.

Пацієнтка П., 1981 р.н. хворіє з дитинства, постійно подає скарги на виражений головний біль. Пов’язує захворювання з підвищеним АТ, що зафіксовано в шкільному віці. З приводу гіпертензії була звільнена від занять з фізичного виховання.На момент огляду АТ на верхній кінцівках 160/98 мм рт.ст., на нижніх кінцівках 90/60 мм рт.ст., пульс на лівій стегновій артерії слабого наповнення.

МСКТ - ангіографія грудного відділу аорти:

 1л

Рис.5. Скани МСКТ (без в/в контрастування) грудного відділу аорти в парасагітальній площині пацієнтки П., 1981 р.н.

В даному випадку відмічається звуження аорти до 1,25 см на протязі 0,5 см (5А).

Таким чином, КоАо в дорослих має ряд особливостей, які утруднюють своєчасну її діагностику. Здебільшого КоАо у дорослих має стерту клінічну картину, часто відсутня диспропорція в розвитку верхньої та нижньої половин тіла, зберігається нормальна фізична активність та працездатність таких хворих. Несвоєчасній діагностиці КоАо сприяє й недостатня увага лікарів при обстеженні пацієнтів з гіпертензією. Мова йде про необхідність обов’язкового вимірювання АТ не лише на брахіальних, але й на стегнових артеріях, наповнення яких суттєво зменшується при КоАо. Відтак, за наявності гіпертензії в молодому віці обов’язковоповинна бути використана мультиспіральна компютерна томографічна ангіографія з контрастуванням аорти.

Висновки:

  1. Коарктація аорти залишається важливою проблемою надання медичної допомоги кардіологічним хворим від народження до дорослого віку і потребує уваги як неонатолога, педіатра, так і кардіолога та кардіохірурга.
  2. Причинами пізнього виявлення коарктації аорти є відсутність у дорослих типових клінічних ознак КоАо, переоцінка випадків розцінювання будь-якого підвищення АТ як гіпертензивна хвороба, недостатня увага лікарів до визначення АТ на нижніх кінцівках та оцінки пульсового наповнення артерій верхньої і нижньої половини тіла (при КоАо пульсове наповнення стегнової артерії зменшується вже на ранніх етапах захворювання).
  3. КоАо у дорослих часто супроводжується ускладненими церебральними гіпертензивними кризами, надмірною продукцією катехоламінів, концентричною гіпертрофією лівого шлуночка, синдромами подовженого інтервалу QT та ранньої реполяризації міокарду.
  4. Найбільш надійним способом діагностики коарктації аорти у дорослих є мультиспіральна комп’ютерна томографічна ангіографія аорти, яку слід застосовувати у всіх пацієнтів з гіпертензією у молодому віці. Зменшення пульсового наповнення стегнових артерій пальпаторно та зниження в них тиску крові на фоні гіпертензії на плечових артеріях є простим, доступним кожному лікарю та ефективним допоміжним скринінговим методом даної патології.

Література

1.Панічкін Ю.В., Черпак Б.В., Дітківський І.О. та ін. - Стентування перешийка аорти при коарктації у підлітків та дорослих// Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. Київ. – 2010. – С.465-466.

2. Руководство по кардиологии// под ред.акад. НАМН України Коваленко В.Н. – Киев: Морион. – 2008. – С.935-937.

3. John W. Kirklin, Brian G. Barratt-Boyes. Cardiac surgery. - 2nd Edition Churchill Livingstone, New York. – 1993. – P.1273-1275.

4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. – Москва: Медицина. - 1989. – С.298-310.

5. Озерянський Н.А., Аксенова Н.А., Вашкеба В.Ю. и др. - Случай хирургического лечения коарктации аорты у взрослого пациента// Кардіохірургія та інтервенційна кардіологія. – 2014. – №2 (7). – С.28-32.

6. Дикуха С.О. - Комбінована аутопластика аорти при корекції коарктації // Український медичний часопис. – 2001. - №3 (23). – С. 127-128.

Судус А.В.1,2, Середюк Н.М.1,2, Будзан И.М.1, Гудзенко Т.Б.1,2,

Ивасюк У.Д.1, Стефанський О.Ю.1, Гретчин О.В.1, Рогив Н.В.1, Грычынюк С.М.1, Іванышын В.М.1

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ У ВЗРОСЛЫХ: ЭТО КАРДИОЛОГИЧЕСКАЯ ИЛИ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКАЯ ПРОБЛЕМА?

1 Клінічний лікувально-діагностичний центр «Сімедгруп»

2ДВНЗ «Івано-Франківський національний медичний університет»

            Коарктация аорты (КоАо) - врожденное заболевание сердечно-сосудистой системы, которое встречается в 6-15% больных с врожденными пороками сердца. Причинами КоАо у взрослых является стертая клиническая картина, отсутствие типичных признаков, характерных для детского возраста, недостаточное внимание врачей общей практики/семейной медицины к необходимости определения АД на нижних конечностях, дифференциации характеристик АД и пульса на верхних и нижних конечностях. Наиболее надежным способом диагностики КоАо у взрослых является МРТ грудного и брюшного отделов аорты.

Популярне